El síndrome antifosfolípidos (SA) fue descrito por primera vez hace 27 años en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y presencia de anticuerpos anticardiolipina, quienes presentaban un síndrome de coagulación que afectaba las arterias y las venas. Las mujeres(embarazo) tenían un riesgo elevado de aborto recurrente y pérdida fetal.
Los criterios internacionales de clasificación actuales se basan en las observaciones clínicas iniciales. El síndrome es poco reconocido y subdiagnosticado y si no recibe tratamiento puede tener consecuencias graves.
¿Qué es el síndrome antifosfolípidos?
El SA es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por trombosis arterial y venosa, complicación del embarazo (para la madre y el feto) y aumento del título de anticuerpos antifosfolípidos (AA).
¿Quién los sufre?
El SA aparece principalmente en mujeres jóvenes en edad fértil; raramente se afecta a los niños y solo en el 12% de los pacientes se presenta después de los 50 años.
¿Cuáles son los anticuerpos antifosfolípidos (AA) y cómo podrían causar los síntomas?
Los AA forman un grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas del plasma y se unen a los fosfolípidos. Algunos anticuerpos de la familia antifosfolípidos tienen un efecto paradójico sobre la coagulación: en vivo, se asocian con trombosis recurrente pero in vitro, aumentan el tiempo de coagulación dependiente de los fosfolípidos, un fenómeno conocido como actividad “anticoagulante lúpico”. El análisis del anticoagulante lúpico es una prueba funcional basada en la combinación de varios análisis de coagulación. Para el diagnóstico de SA son útiles otros 2 anticuerpos, anticardiolipina y antiglucoproteína I β2, los cuales se detectan mediante ELISA.
¿Existe un disparador adicional?
La mayoría de los pacientes desarrolla un cuadro trombótico aislado en algún sitio corporal, indicando que para el desarrollo de la trombosis es necesario un disparador o factor de riesgo adicional—un “segundo impacto”—siendo posibles candidatos la infección, el daño endotelial y el embarazo.
¿Qué ocurre en el embarazo?
En un comienzo se creía que la principal causa del resultado adverso de un embarazo era la trombosis de los vasos placentarios. Sin embargo, la trombosis y el infarto de la placenta no son específicos del SA sino que ocurren en otras enfermedades como el síndrome de preeclampsia no antifosfolípidos.
¿Cómo se presentan los pacientes con síndrome antifosfolípidos?
Las manifestaciones clínicas del SA son diversas y pueden afectar los sistemas orgánicos. La trombosis venosa, junto con las complicaciones, es más común que la trombosis arterial. En una cohorte de 1.000 pacientes, el primer síntoma fue la trombosis venosa profunda en la pierna (32%) y el embolismo (14%. Otros vasos son afectados con mayor frecuencia por la trombosis no relacionada con el SA, como las arterias renales, hepática y subclavia y, las venas retinianas, los senos cerebrales y la vena cava.
Los cuadros trombóticos arteriales más comunes son el ACV y el ataque isquémico trnasitorio (AIT), los cuales constituyen la manifestación inicial en el 13% y 7% de los pacientes, respectivamente. Los cuadros trombóticos recurrentes con comunes. El patrón vascular de la trombosis recurrente es bastante similar en la trombosis venosa (70% de recurrencia venosa) y la trombosis arterial (90% de recurrencia arterial).
Efectos maternos y fetales durante el embarazo
Los criterios obstétricos para definir el SA son: la pérdida fetal inexplicada antes de la 10ª semana de gestación; 3 o más pérdidas fetales consecutivas antes de la 10ª semana de gestación y, preeclampsia o cuadros de insuficiencia placentaria asociados con parto prematuro de bebés morfológicamente normales, antes de la 34ª semana de gestación. La pérdida fetal está estrechamente relacionada con la presencia de AA, en particular el anticoagulante lúpico.
El aborto precoz es relativamente común y tiene muchas causas, de las cuales las más probables son las anormalidades cromosómicas. Es muy posible que los estudios de observación sobre la asociación entre el SA y el aborto precoz recurrente tengan muchos factores de error, sobre todo por la inclusión de abortos esporádicos más que recurrentes. Por lo tanto, las guías internacionales aconsejan hacer la pesquisa de los AA solamente en mujeres con más de 3 abortos precoces.
Las mujeres con SA tienen mayor incidencia de preeclampsia precoz grave, lo que frecuentemente provoca parto prematuro iatrogénico debido a la terminación del embarazo por causas maternas o fetales. La preeclampsia con trombocitopenia grave también puede despertar la sospecha de SA y se considera un signo de alarma.
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